Penyebab RHS adalah varisela-zoster virus yang menyebabkan penyakit cacar air yang tetap berada di saraf bagkan setelah cacar air sembuh.
Parahnya virus varisela-zoter tersebut masih dapat aktif kembali bahkan bertahun-tahun kemudian.
Selain ruam herpes zoster yang menyakitkan, sindrom Ramsay Hunt dapat menyebabkan kelumpuhan wajah dan gangguan pendengaran di telinga yang terkena.
Ada dua tanda dan gejala utama sindrom Ramsat Hunt diantranya pertama ruam merah yang menyakitkan dengan lepuh berisi cairan di dalam dan sekitar telingal
Ataupun kelemahan wajah atau kelumpuhan pada sisi yang sama dengan telinga yang terkena. Biasanya ruam dan kelumpuhan wajah terjadi secara bersamaan, terkadang satu bisa terjadi sebelum yang lain.
Jika Anda mengalami sindrom Ramsay Hunt mungkin mengalami beberapa gejala seperti (sakit telingat, telinga berdenging, mulut dan mata kering, perubahan persepsi atau vertigo, gangguan pendengaran).
Jika tidak tertangi dengan segera, maka dapat menyebabkan kerusakan pendengaran secara permanen.
Bahkan mungkin saat diobati lebih awal, sindrom ini akan terasa sangat menyakitkan, berlangsung selama beberapa bulan dan menyebabkan gangguan jangka pendek.